来源丨人民网科普综合整理 是火棉胶婴儿，快送到重症监护室！” 图片来源于：知乎账号广东省肿瘤康复协会 刚生产完的李女士很难相信自己刚刚生下的孩子要被送往抢救。而李女士对“火棉胶婴儿”到底是什么、为什么会出现这样情况一概不知。而李女士隔着暖箱看宝宝的时候，发现宝宝全身都是油，皮肤也像是裹了一层羊皮纸一样，她的眼泪再也绷不住了。那什么是火棉胶婴儿呢？ 什么是火棉胶婴儿？ 火棉胶婴儿(collodionbaby)是一种罕见病症,发病率仅为1/100000~1/50000，60％~80％转归为鱼鳞病，主要表现为出生时覆盖一层由增厚的角质层形成的火棉胶样膜，其紧张性可使口唇和眼睫毛外翻、耳鼻被牵拉而形态异常等症状，这不仅会影响患儿的吸吮能力而导致营养不良，也容易引起角膜炎、结膜炎及口腔感染。随后，过度角化的皮肤反复增生、脱落，露出薄嫩皮肤，甚至出现皲裂，容易导致微生物入侵,引起经皮感染，甚至导致败血症；同时，经皮水分丢失增多，容易导致高渗性脱水、低体温和水电解质紊乱等。 图片来源于：知乎账号广东省肿瘤康复协会 案例资料 患儿，男，第3胎第2产，顺产出生，体重2600g，因“胎龄36＋6周早产，生后皮肤异常改变2h”于2021年6月13日入院。其父母身体健康，非近亲结婚，否认相关的家族遗传病史。 入院查体：全身皮肤光亮、暗红、变厚,覆盖一层塑料薄膜样的透明膜，眼睑外翻，上唇增厚、外翻，鼻部表面覆盖黄白色厚痂，鼻软骨未见异常，双耳廓僵硬、稍小，外耳道口查体不清。 入院诊断：早产儿；先天性鱼鳞病(火棉胶婴儿)。 入院时查血基因检测结果示在常染色体转谷氨酰胺酶-1(transglutaminase-1,TGM1)基因上检出1个致病变异，另1个意义不明变异。血常规结果示白细胞26．19×109/L,血培养结果未见致病菌。 入院后将患儿置温箱保暖、全身皮肤及眼部保湿、喂养维生素AD滴剂及维生素E软胶囊、禁食不禁药、抗生素预防与控制感染、肠外经静脉营养支持等处理。入院第2天患儿呕吐咖啡色胃内容物,予鼻饲凝血酶后不再出血,予洗胃后开始肠内营养。入院后第4天,皮肤的表面火棉胶样薄膜开始皲裂、脱落,露出红色嫩皮,关节处嫩皮皲裂,予涂抹莫匹罗星软膏。入院后第12天,患儿颜面部已经长出正常皮肤,双眼能闭合,鼻部白色痂皮完全脱落,双耳形态正常,可见外耳道,未发生口腔感染,出院时,双眼已无分泌物。经过48d的诊疗护理,大部分硬化皮肤已脱落长出正常皮肤,但躯干与头部皮肤仍有少量表皮鳞片反复生成、脱落,予办理出院。 护理要点 预防与控制感染 (1)保护性隔离,安置患儿在人员走动较少的角落;护理人员相对固定;加强人员手卫生;集中操作,减少接触患儿次数;接触患儿时穿无菌隔离衣、戴无菌手套;所使用的布料均采用高压灭菌法灭菌,每天更换。 (2)监测患儿生命体征及血氧饱和度,观察其精神反应。 (3)合理使用抗生素,入院时查血白细胞增高,予青霉素钠及头孢他啶抗感染7d后复查结果无异常。入院第15天,查尿培养示溶血性葡萄球菌阳性,根据药敏试验结果予喂养利奈唑胺片,10d后复查尿培养结果无异常。 (4)预防经皮感染,将装有灭菌注射用水的橡胶手套置于患儿床单下,减少摩擦力;动作轻柔,避免牵拉患儿肢体导致皮肤损伤;在胃管胶布粘贴处皮肤使用水胶敷料保护;1/10000高锰酸钾溶液沐浴,1次/d;嫩皮皲裂处涂抹莫匹罗星软膏,3次/d。 2.皮肤护理 皮肤保湿、保温护理局部使用保湿药膏是火棉胶样儿的主要治疗方法之一[6],但保湿药膏如水杨酸软膏等经皮吸收过多可导致患儿中毒[7],经多学科讨论,医护人员决定选用凡士林润肤膏。另外,入院后第5天患儿皮肤出现黄染,查血总胆红升高,需要蓝光治疗,而光疗会使经皮肤失水增多。 (1)将患儿置温箱中,温箱湿度保持在55％~65％,根据患儿体温调节温箱温度。 (2)全身皮肤涂凡士林润肤膏,1次/3h。 (3)采取间断光疗(即光疗2h,暂停2h),暂停光疗期间继续涂抹凡士林润肤膏; (4)光疗期间,患儿胸前出现红色皮疹,予加强保湿护理; (5)光疗期间喂养温开水30ml,2次/d。 (6)密切观察患儿是否出现神疲、前囟凹陷等脱水症状。 (7)每班监测并记录尿量,该患儿住院期平均尿量为3．64~6．83ml/(kg/h)。 3.药物使用 转谷氨酰胺酶-1(transglutaminase-1,TGM1)基因异常,导致皮肤脂质屏障的形成异常[3],是该患儿的主要病因。相应的基因疗法和细胞疗法仍然在探索中[8]。维生素A有维持上皮组织、眼睛和黏膜上皮正常分泌的功能,全身使用维生素A能促进过度角化的上皮脱落[9]。维生素E的抗氧化作用能够防止维生素A在肠道内被氧化破坏。该患儿自入院后予喂养维生素AD胶囊及维生素E软胶囊,两者同时给药,以促进维生素A的吸收。 4.五官护理